in , , , ,

فقر الدم المنجلي

يعرف فقر الدم المنجلي على أنّه مرضٌ جينيّ يُصيب خلايا الدم الحمراء، فيعمل على تغيير شكلها وخصائصها؛ بحيث تُصبح منجليّة أو هلالية الشكل بدلاً من شكلها الطبيعي القُرصيّ الطبيعيّ، وهذا بدوره يؤدي إلى زيادة لُزوجتها وصلابتها، ممّا يجعلها تَعلقُ بالأوعية الدموية مُسبّبةً انسدادها، 

ويُعدّ فقر الدم المنجليّ من الأمراض المتنحيّة الوراثيّة، أي أنّه يحتاج إلى توافر جينَيّ المرض لدى الشخص حتى يظهر، أمّا في حال وجود جينٍ واحد فإنّ الشخص يكون ناقلاً وحاملاً لهذا الجين وليس مصاباً، وينتشر فقر الدم المنجليّ في مناطق انتشار مرض الملاريا كالهند، وإفريقيا، والمملكة العربية السعودية.

أعراض فقر الدم المنجلي

تظهر أعراض فقر الدم المنجليّ في الغالب على المصاب خلال مرحلة الطفولة، وتختلف الأعراض باختلاف الأشخاص، وأيضا من الممكن أن تتغير مع مرور الوقت، ومن أبرز هذه الأعراض ما يأتي:

1- الألم الحاد والمزمن: حيث يُعتبر الألم أحد أبرز أعراض فقر الدم المنجليّ، وغالباً ما يتمثل بأزمة انسداد الأوعية الدموية التي تُعدّ أكثر الأعراض السريريّة ظهوراً، ويعتبر نقص الأكسجين في الدم، والجفاف، وتغير درجات الحرارة إن كان صعوداً أو نزولاً من مُحفّزات ظهور هذه الأزمة.

2- آلام العظام: وغالباً ما تظهر في العظام الطويلة كعظام الأطراف السفليّة والعلوية نتيجة احتشاء نخاع العظام.

3- فقر الدم: يكون فقر الدم لدى المرضى مُزمناً، ويُعزى لتكسر خلايا الدم الحمراء قبل موعدها، حيث إنّ حياة خلايا الدم الحمراء المنجليّة قصيرة فهي لا تعيش لأكثر من 20 يوماً مقارنةً بالخلايا الطبيعية التي تعيش قرابة 120 يوماً، مما يُسبّب نقصان عدد خلايا الدم الحمراء عند المريض، وبالتّالي أيضاً نقصان كميّة الأكسجين الواصلة للخلايا فيشعر المريض بإرهاقٍ وتعب عام.

4- استخلاص الطحال لمكونات الدم: وتتمثل هذه الحالة بحدوث فقر دم شديد يُهدّد حياة المصاب، بالإضافة إلى تضخم الطحال بشكل سريع وارتفاع عدد الخلايا الشبكيّة.

5- تأخّر النموّ: يسبب تكسر خلايا الدّم الحمراء أيضا نقص في كميات الأكسجين والغذاء الواصلة للخلايا، وقد يرافق ذلك نقصان الوزن وتأخّر البلوغ.

6- العدوى المتكرّرة: حيث يُصبح الجسم أكثر عُرضةً للإصابة بالعدوى مثل الالتهابات الرئوية، وذلك نتيجة تلف الطحال الذي يواجه العدوى، ولذلك غالباً ما يقوم الأطباء بإعطاء المطاعيم والمضادات الحيويّة للأطفال لمنع إصابتهم بالعدوى التي قد تُسبّب الوفاة.

7- متلازمة اليد والقدم: حيث يشكو المريض من انتفاخ وألم في كلتا قدميه ويديه نتيجة وجود التهابٍ في الأصابع.

8- النخر اللاوعائيّ: حيث يحدث عادةً برأس عظمة الفخذ وعظمة العضد بسبب انسداد الأوعية الدموية.

9- اضطرابات في العين: يُعاني مريض فقر الدم المنجلي من تدلي الجفون بالإضافة إلى تلف والتهاب الشبكيّة الناجم عن انسداد الأوعية الدمويّة.

10- أعراض أخرى: كتمدد الأذين الأيسر والبطينين، بالإضافة إلى وجود التقرّحات على الساق والتي تكون مؤلمةً في أغلب الأحيان.

مضاعفات فقر الدم المنجلي

يوجد العديد من المضاعفات الناتجة عن فقر الدم المنجلي، أغلب هذه المضاعفات تحتاج إلى التدخّل الطبيّ بشكل طارئ، ومن أبرز هذه المضاعفات ما يأتي:

1- السكتة الدماغية: حيث تحدث السكتة الدماغية في حال انسداد الشرايين المُغذيّة للدماغ، فتظهر بعض الأعراض على المريض كخدر الأطراف السفلية والعلوية، وصعوبة النطق، وفقدان الوعي، بالإضافة لإصابته بنوبات الصرع.

2- متلازمة الصدر الحاد: وتحدث نتيجة تسكير الشرايين المغذية للرئتين بخلايا الدم الحمراء المنجلية أو إصابة الرئتين بالعدوى، ويشكو المصاب بهذه المتلازمة من ألمٍ في الصدر، وصعوبةٍ في التنفس، بالإضافة إلى الحمّى.

3- فرط ضغط الدم الرئوي: هذا المضاعف عادة يُصيب البالغين بشكلٍ أكبر من الأطفال، ومن أبرز أعراضه التعب العام وضيق التنفس.

4- تلف الأعضاء: ويحدث بسبب تراكم الخلايا المنجلية في الأوعية الدموية وبالتالي ذلك يعيق تدفق الدم إلى الأعضاء، مما يحرمها من الأكسجين، فيؤدي ذلك إلى إحداث ضررٍ بالأعصاب وأعضاء الجسم المختلفة كالكلى، والكبد، والطحال.

5- قساح الذكر: ويُصيب هذا المضاعف الرجال تحديداً بحيث يؤدي إلى انتصاب القضيب بشكل مؤلم لمدّة طويلة نتيجة انسداد الأوعية الدموية الموجودة بالقضيب، ويُمكن أن يصل الأمر للعجز الجنسي.